По коридору громко простучали каблучки, и я увидела высокую яркую красивую женщину. С первых минут общения стало понятно, что моя героиня Светлана к тому же очень открытый, искренний человек с прекрасным чувством юмора и позитивным взглядом на жизнь. Одним словом, с героиней мне повезло! Если рассказать предысторию нашего знакомства, то оно началось… с фотографий – таких же светлых и позитивных, как сама ковровчанка Светлана Волкова. Фотографий, которые были сделаны специально для фотовыставки «Я ЖИВУ. Кадры из жизни «редких» людей»…
Про то, что она сама, а также ее сын, мама и брат настолько «редкие» люди, Светлана узнала всего полтора года назад. Официально узнала. До этого были только догадки. Что значит «редкие люди»? В каком смысле — «редкие»?
С виду Светлана – обычная молодая женщина. Ухоженная, невероятно приятная. Высокая блондинка из тех, кто точно не будет сидеть в уголке тихой мышкой. Во всяком случае, такое она произвела впечатление. Уверена, оно верное! По профессии она медсестра. О себе рассказывает немногословно, только вехи: родилась в Коврове, училась в 17-й школе, хотела из Коврова уехать, выбрать профессию, связанную с «красотой» — парикмахера, визажиста, стилиста…
— Меня всегда это направление интересовало, — признается Светлана (и честно скажем, это в самом хорошем смысле заметно). — Однако строгая мама сказала твердое «нет».
Света подумала и выбрала наше медучилище. Из всех вариантов этот показался ей наиболее интересным. И, как показала жизнь, с выбором она не ошиблась.
— Сразу после окончания медучилища, я устроилась медсестрой в третью взрослую поликлинику. Так до сих пор здесь и работаю, вот уже 20 лет. На работу иду как на праздник. Очень нравится общаться с людьми, и они меня любят. Конечно, разные ситуации бывают. Но коллектив у нас дружный, стараемся к каждому пациенту найти свой подход, помочь, зарядить положительной энергетикой, чтобы больной хоть немножечко воспрял духом. Я давно поняла: чтобы что-то получить взамен, часть себя надо отдать. Смотришь, они приободрились, и тебе хорошо!
Шагая с таким настроем по жизни, Светлана вскоре встретила хорошего человека, вышла замуж. Родился любимый единственный сын Илья. Все как у всех: жизнь своим чередом с радостями и печалями, работа и отдых, семья и друзья, летом лес, дача, рыбалка, зимой – снежные крепости. До поры до времени Светлана понятия не имела, что они вот такие — «редкие». Но…
***
Первым диагноз «болезнь Фабри» поставили ее старшему брату Сергею.
— У него сначала выявили другое заболевание, долго и безрезультатно лечили, пока не поняли — лечат не от того. А летом 2020 года, благодаря врачу из ковровского центра гемодиализа, узнаем: у Сергея редкое орфанное заболевание – «болезнь Фабри». Генетическое. Стали проверять всю семью, и выявили такой же «поломанный ген» еще у трех человек.
Как мама, в первую очередь Светлана начала переживать за сына. На тот момент Илье исполнилось 11 лет, но первые «странности» в его самочувствии женщина начала замечала задолго до этого. Лет в шесть у него впервые по непонятной причине сильно отекла правая нога, через какое-то время – шея, потом рука. Про высыпания на коже, которые также характерны для этой болезни, педиатры говорили, что аллергия. Илья всегда с трудом переносил жару, вообще любую повышенную температуру, периодически жаловался на жжение в конечностях, плохое самочувствие, слабость.
И вот когда диагноз был поставлен, все встало на место. Хотя и долго не верилось. Во Владимирской области Светлана и ее родные – единственная семья, у которой выявлена «болезнь Фабри».
— У мужчин это заболевание обычно протекает в более тяжелой форме. Если объяснять просто, то в крови у пациентов концентрируется ядовитый субстрат, который потом «бьет» по органам-мишеням: по почкам, сердечно-сосудистой, нервной системе. Если не лечить, возможен ранний инсульт или инфаркт. У брата почки отказали в 20 лет. У больных нарушен теплообмен, практически отсутствует потоотделение…
***
Когда брату Светланы подтвердили диагноз, из Санкт-Петербурга ему позвонила и предложила свою помощь Елена Хвостикова, директор центра «Геном», созданного специально для поддержки людей с такими вот редко встречающимися заболеваниями.
— Мы и не думали, что все так глобально, что для лечения нужны настолько дорогостоящие препараты.
Сейчас уже обо всем этом Светлана говорит спокойно, ни на минуту не теряя свой обычный позитивный настрой. Смотришь на нее и думаешь, это какой же надо обладать силой духа?!
Вот и на фотографиях с выставки, на которых я впервые ее увидела, она легкая, беззаботная, улыбающаяся…. Никогда не подумаешь, что теперь большая часть жизни этой жизнерадостной женщины — постоянная борьба за этот самый дорогостоящий препарат.
— Лекарство, которое нам необходимо, стоит два миллиона рублей в месяц, — поясняет она. – Восемь флаконов: четыре для сына и четыре для брата. Лекарство не дает накапливаться субстрату в крови, останавливает развитие болезни. Но есть одна особенность: если лечение начать, а затем по какой-то причине прервать, то болезнь прогрессирует с невероятной скоростью. Терапия пожизненная. Нет, мы не собираем деньги на препарат, он нам положен от государства. Но порой это положенное так тяжело получить!
Есть и другие трудности, связанные с лечением. На инфузии приходится каждый две недели ездить в областной центр, лежать в стационаре по несколько дней, что крайне «выбивает» всю семью из режима – школьного, рабочего (Светлане приходится отпрашиваться каждый раз). Да и в материальном плане все это непросто.
— А ведь первый раз капельницы сыну делали в Коврове… И все прошло замечательно, без осложнений.
***
Огромное спасибо Светлана говорит Елене Хвостиковой – питерский центр действительно, помогает чем может. Вот и поучаствовать в фотовыставке, которая прошла не где-то, а в самом Совете Федерации, Светлане предложила директор центра «Геном». Название выставки «Я ЖИВУ. Кадры из жизни «редких» людей» говорит само за себя. Эти люди, действительно, ЖИВУТ среди нас, но ОНИ НУЖДАЮТСЯ В ПОМОЩИ! Всего в России 36 тысяч человек с орфанными заболеваниями. Половина из них – дети. Своей фотовыставкой ее организаторы хотели показать светлую сторону жизни «редких людей».
— Они не только лежат на инфузиях и часто посещают врачей, а ведут полноценную жизнь. Средства, которые государство вкладывает в их лечение, абсолютно оправданы, необходимы, дают благой результат, — сказала на открытии выставки Елена Хвостикова.
— Полноценная жизнь возможна, главное, чтобы был постоянный доступ к лечению, — подтверждает Светлана Волкова.
…О себе Светлана не думает. Хотя проявления редкой болезни замечала и у себя: жжение в ногах, ангиокератомы (специфические высыпания на коже), плохое самочувствие при жаре. Однако за ее улыбкой и позитивным настроем — твердая решимость сделать все для лечения сына.
— Когда мы узнали о болезни, я объяснила ему все как есть, — рассказывает моя героиня. — Но и сказала, что у него есть хороший тыл – мама, папа, вся большая семья. Мы его не оставим, будем биться за этот препарат до конца. И сейчас, когда знаю, что лекарства осталось немного, начинаю бить во все колокола. Для нас это вопрос жизни и смерти.
***
Замечательно, что не только у сына, но и у самой Светланы есть надежный тыл. Это муж, бывший военный, пожарный, человек, готовый всегда подставить плечо. Хорошо, когда рядом друзья и семья.
— Мы стараемся не унывать, не опускать руки. Идем вперед и держимся изо всех сил. У нас есть традиции, увлечения. Несмотря ни на что, все равно любим лето, природу. Собираемся на даче большой компанией, катаемся на теплоходе, стараемся больше времени проводить друг с другом. Сын в настоящее время ударился в творчество: лепит, выжигает, рисует картины, делает поделки из картона, из глины, из пластилина. Недавно бабушке на день рождения смастерил очень красивый объемный букет в корзинке. Каждой девочке из класса в прошлом году подарил по сделанной собственноручно открытке, все разные. Сейчас вот еще и гидравликой увлекся.
В школе Илья на индивидуальном обучении. Маму радует. Может ей в подарок и блины испечь, и компот сварить. Единственно, что ее огорчает, что ее сынуля очень стеснительный. Но и тут Светлана не теряет надежды его «раскрыть».
Сама она по-прежнему любит красоту, уверена, что как бы тяжело ни было, себя запускать нельзя. Что же касается настроения, то и его всегда можно себе поднять – хорошей музыкой или фильмом, общением в приятной компании. Главное, знать, что препарат есть, что лечение продолжается. И тогда можно приехать на дачу и вскопать грядки, вырастить на них овощи или розы. Можно завести кур и кроликов и радоваться солнцу, простору, свежему воздуху. Можно жить!
Елизавета БЕЗРУКОВА.
Фото проекта «Я ЖИВУ. Кадры из жизни «редких» людей»
